Perfil Clínico e Laboratorial dos Pacientes Com Fibrose Cística no Espírito Santo: A Dosagem Do cloreto Correlacionou Inversamente ao Valor da Elastase Pancreática Fecal

Nome: Roberta de Cassia Nunes Cruz Melotti
Tipo: Dissertação de mestrado profissional
Data de publicação: 23/03/2018
Orientador:

Nomeordem decrescente Papel
Maria da Penha Zago Gomes Orientador

Banca:

Nomeordem decrescente Papel
Filomena Euridice Carvalho de Alencar Examinador Interno
Luciana Lofego Gonçalves Examinador Interno
Maria da Penha Zago Gomes Orientador

Resumo: A Fibrose Cística é uma doença genética autossômica recessiva que leva a alterações da síntese ou função da proteína CFTR (Cystic Fibrosis Transmembrane Conductance Regulator) aumentando a viscosidade das secreções, levando à perda progressiva da função pulmonar, pancreática e de outros órgãos que expressam a proteína CFTR. O objetivo desse trabalho é avaliar o perfil clínico e laboratorial de 125 pacientes pediátricos e adultos, com fibrose cística, atendidos no Estado Espírito Santo, Brasil, por meio de um estudo epidemiológico, observacional, descritivo, transversal e retrospectivo. Foram analisados os dados sociodemográficos, clínicos e laboratoriais com pacientes, sendo 87 crianças e 38 adultos com idade variando de dois a 80 anos e mediana de 14 anos, sendo 56% do sexo masculino e foram diagnosticados desde o primeiro mês de vida até 73 anos de idade, todos atendidos no Hospital Infantil Nossa Senhora da Glória e no Hospital Dório Silva, no Espírito Santo entre 1° de janeiro a 31 de dezembro de 2015. Para a análise estatística foi utilizado o programa SPSS para Windows versão 23.0, usando o nível de significância p<0,05 e intervalo de confiança de 95%. A dosagem média do cloreto no suor foi de 95,58 mEq/L e a elastase fecal média foi de 201,9 mg/g de fezes, sendo que no grupo pediátrico a média foi de 167 mEq/L. A desnutrição foi observada em 33 pacientes e sintomas respiratórias em 80,8%. Staphylococcus aureus que foi registrado mais na faixa etária pediátrica e Pseudomonas aeruginosa em adultos. Alfadornase foi prescrita em 84,8%, e enzimas em 68% dos pacientes. A dosagem do cloreto no suor mostrou uma relação inversamente proporcional com os valores laboratoriais da elastase fecal (p<0,001) e diretamente proporcional à idade do diagnóstico menor que dois anos (p<0,001) e com a variável radiológica do escore de Shwachman Kulczycki e não apresentou significância com mutações do gene CFTR delta F508 (p=0,585). A elastase fecal, também, apresentou significância estatística com a idade de diagnóstico menor de dois anos (p<0,001). Utilizando-se o ponto de corte do cloreto no suor em 90 mEq/L e se obteve uma área sob a curva ROC de 0,748 (p<0,001) e uma sensibilidade de 67,3% e especificidade de 38,6%. Percebeu-se que altas dosagens de cloreto no suor podem indicar maior risco de insuficiência pancreática em pacientes com fibrose cística, devendo o profissional de saúde pesquisar precocemente comprometimento do pâncreas, possibilitando reposição das enzimas pancreáticas, podendo melhorar a qualidade de vida e evitar complicações da Fibrose Cística. Mais trabalhos são necessários para confirmar a correlação entre a dosagem do cloreto no suor e a elastase fecal. Palavras-chaves: Fibrose Cística. Insuficiência Pancreática Exócrina. Cloro. Regulador de Condutância Transmembrana em Fibrose Cística.

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